ਉਤਪਾਦ

ਮੈਪਲ ਸੀਰਪ ਪਿਸ਼ਾਬ ਰੋਗ (ਐਮਐਸਯੂਡੀ), ਬ੍ਰਾਂਚਡ-ਚੇਨ 2-ਆਕਸੋ ਐਸਿਡ ਡੀਹਾਈਡ੍ਰੋਜਨੇਜ ਕੰਪਲੈਕਸ ਗਤੀਵਿਧੀ ਦੀ ਵਿਰਾਸਤੀ ਘਾਟ ਕਾਰਨ ਸਰੀਰ ਦੇ ਤਰਲ ਪਦਾਰਥਾਂ ਵਿੱਚ ਬ੍ਰਾਂਚਡ-ਚੇਨ ਐਲ-ਐਮੀਨੋ (ਬੀਸੀਏਏ) ਅਤੇ 2-ਆਕਸੋ ਐਸਿਡ (ਬੀਸੀਓਏ) ਇਕੱਠੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ।MSUD ਵਿੱਚ, ਬ੍ਰਾਂਚਡ-ਚੇਨ ਮਿਸ਼ਰਣਾਂ ਦੇ ਪਿਸ਼ਾਬ ਦੇ ਨਿਪਟਾਰੇ ਦੀ ਮਹੱਤਤਾ ਬਾਰੇ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਜਾਣਕਾਰੀ ਉਪਲਬਧ ਹੈ।ਅਸੀਂ leucine, valine, isoleucine ਅਤੇ alloisoleucine, ਅਤੇ ਉਹਨਾਂ ਦੇ ਅਨੁਸਾਰੀ 2-oxo acids 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S-) ਦੀ ਰੇਨਲ ਕਲੀਅਰੈਂਸ ਦੀ ਜਾਂਚ ਕੀਤੀ। KMV), ਅਤੇ (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), ਕਲਾਸੀਕਲ MSUD ਵਾਲੇ 10 ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਤੋਂ ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਅਤੇ ਪਿਸ਼ਾਬ ਦੇ ਨਮੂਨੇ (n = 63) ਦੇ ਜੋੜਿਆਂ ਦੀ ਵਰਤੋਂ ਕਰਦੇ ਹੋਏ।ਮੁਫਤ BCAA ਦਾ ਅੰਸ਼ਕ ਗੁਰਦੇ ਦਾ ਨਿਕਾਸ ਆਮ ਸੀਮਾ (<0.5%) ਵਿੱਚ ਸੀ ਅਤੇ ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਗਾੜ੍ਹਾਪਣ ਤੋਂ ਸੁਤੰਤਰ ਸੀ।ਬਾਊਂਡ (N-acylated) BCAA ਦਾ ਨਿਕਾਸ ਆਮ ਸੀ ਅਤੇ BCAA ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਗਾੜ੍ਹਾਪਣ 'ਤੇ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਤੌਰ 'ਤੇ ਨਿਰਭਰ ਨਹੀਂ ਸੀ।BCOA ਦਾ ਫਰੈਕਸ਼ਨਲ ਰੇਨਲ ਐਕਸਚਨ KIC << KIV < R-KMV < or = S-KMV (ਰੇਂਜ (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- ਕ੍ਰਮ ਵਿੱਚ ਸੀ। KMV 0.1-35.9), ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਤੌਰ 'ਤੇ KIC ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਗਾੜ੍ਹਾਪਣ ਨਾਲ ਸਬੰਧਿਤ ਹੈ, ਅਤੇ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਸੰਬੰਧਿਤ BCAA ਨਾਲੋਂ ਵੱਧ ਹੈ।ਨਤੀਜੇ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ ਕਿ ਮੁਫਤ BCAA ਦੇ ਨਾਲ-ਨਾਲ ਐਸੀਲੇਟਿਡ ਡੈਰੀਵੇਟਿਵਜ਼ ਦਾ ਗੁਰਦੇ ਦਾ ਨਿਕਾਸ ਨਾਂਹ ਦੇ ਬਰਾਬਰ ਹੈ।BCOA ਦਾ ਗੁਰਦੇ ਦਾ ਨਿਕਾਸ, ਹਾਲਾਂਕਿ, ਕੁਝ ਹੱਦ ਤੱਕ BCAA ਗਾੜ੍ਹਾਪਣ ਵਿੱਚ ਵਾਧੇ ਦਾ ਵਿਰੋਧ ਕਰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਇਸ ਤਰ੍ਹਾਂ MSUD ਵਿੱਚ ਕੁੱਲ BCAA ਪੂਲ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਵਿੱਚ ਯੋਗਦਾਨ ਪਾਉਂਦਾ ਹੈ।